Каков рекомендуемый режим дозирования ларонидазы при ферментозаместительной терапии МПС I?
Подробное объяснение
Ларонидаза (альдуразим) вводится внутривенно в дозе 0,58 мг/кг (100 ЕД/кг) один раз в неделю. Длительность инфузии составляет 3–4 часа, с постепенным увеличением скорости для снижения риска инфузионных реакций. Таким образом, правильными являются варианты с еженедельным введением 100 ЕД/кг и длительностью инфузии 3–4 часа.
Часто задаваемые вопросы (FAQ)
1
Что такое ларонидаза?
Ларонидаза (альдуразим) — рекомбинантный фермент, используемый для ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе I типа (МПС I).
2
Как часто вводится ларонидаза?
Ларонидаза вводится внутривенно один раз в неделю.
3
Какова длительность инфузии ларонидазы?
Инфузия ларонидазы обычно длится 3–4 часа, с постепенным увеличением скорости введения.
Типичные ошибки
1
Доза 70 ЕД/кг
Стандартная рекомендованная доза ларонидазы составляет 100 ЕД/кг, а не 70 ЕД/кг.
2
Длительность инфузии 1–2 часа
Инфузия ларонидазы требует 3–4 часа, более короткая длительность не рекомендуется из-за риска инфузионных реакций.
3
Введение дважды в неделю
Ларонидаза вводится один раз в неделю, а не чаще.